ultima actualización
23 de mayo del 2019

10.796.606 visitantes

Malformacion vascular de manos

Historia Clínica

Paciente de 9 años, que consulta por primera vez a los 2 años por tumefacción dolorosa , deformación y sangrado traumático de los dedos anular y medio de la mano derecha, siendo tratado en esa circunstancia por inyección esclerosante en la zona enferma, por su medico tratante, experimentando esa zona una significativa mejoría con regresión prácticamente total
Desde hace aproximadamente 1 año refiere nuevamente en la misma zona antes referida, tumefacción difusa progresiva que compromete los dedos en toda su extensión, los deforma en relación a los otros dedos supuestamente sanos, con decoloración de la piel y zonas de coloración rojo vinosas sensible al tacto, sin fremito ni soplos. ( fig1-7)

La angiografía selectiva por cateterismo femoral de la A. Humeral con NTG( fig 1 –4) es compatible con una malformación de bajo flujo ( malformación venosa primaria), difícil discriminar entre una Displasia y una Malformación Venosa Cavernosa, nos inclinaríamos por esta ultima, visualizándose también escasas y finas ramas arteriales que suplen pequeñas malformaciones A-V asociadas.

El caso se presenta para discutir si se esta de acuerdo con el diagnostico planteado y para recibir sugerencias terapéuticas. En relación al tratamiento nosotros pensamos debería realizarse punción directa bajo fluoroscopia con administración de Etanol?

Sugerencias

Para dejar una sugerencia terapéutica de este caso haga click aqui

  • Autor: Carlos Anibal Jara
    Sugerencia: mi opinion es hacer una esclerosis con polidocanol al 2% directa sobre la deformacion venosa. con manguito oclusor en antebrazo durante 5 minutos y evaluar evolucion.
    creo que la embolizacion con particulas o coils en este paciente no tiene indicacion ni posibilidad practica dado el tamaño de las lesiones.


  • Autor: Dionisio Chambre
    Sugerencia: Estoy de acuerdo con el Dr. Jara. La solución por vía endovascular es muy difícil ya que son territorios terminales y de muy fino calibre en donde la supraselectividad es imposible y con grandes riesgos de embolizar más allá de la malformación y provocar la necrosis de tejido distal (pulpejo de los dedos). Aquí también aplicaría el criterio de varias sesiones si fuera posible, para ser muy minucioso en cada paquete de malformación en particular y luego probablemente otras a futuro si se recanalizan de nuevo. 


  • Autor: Gustavo Rodolfo Bonzón
    Sugerencia: Hola amigos:
    Estimo que la conducta sobre esta niña no puede ser definida sin tener en cuenta algunas consideraciones, que considero, personalmente, muy importantes:
    En primer lugar, tenemos el antecedente de que, a los dos años de vida, la patología (cuyo diagnóstico inicial no tenemos) fue tratada exitosamente mediante inyecciones esclerosantes locales.
    En segundo lugar, tan exitoso fue el tratamiento inicial que la niña evolucionó bien y la recidiva "aparente" ocurre a los 8 años (la niña actualmente tiene 9 años y el resumen clínico expresa que, desde hace un año atrás, han vuelto a aparecer los trastornos). Pasaron, como mínimo, 7 años antes de que sus padres se decidan a efectuar una consulta especializada, ya que esos cambios, apreciables en las imágenes, no se presentan de un día para el otro. "Perdóneseme tanta franqueza" (como dijo el Maestro Favaloro).
    En tercer lugar, la angiografía selectiva "potenciada" por nitroglicerina intraarterial permite apreciar una malformación de "bajo flujo".
    En cuarto lugar, la niña (no se consigna en el resumen clínico), debe ser estadísticamente diestra, con todo lo que ello implica en cualquier conducta a tomar en una circulación terminal, como lo es la digital manual de un diestro.
    En quinto lugar, Luego de 7 años de un tratamiento mediante inyecciones locales esclerosantes, el diagnóstico angiográfico se hace muy difícil: no se puede precisar si se trata de una displasia, de una malformación venosa cavernosa o, lo que casi nunca es considerado en estos casos, de una neovascularización alejada de un territorio previamente esclerosado. O sea, de la neovascularización muy lenta de un territorio esclerótico que recién se expresa clínicamente (visualmente) desde hace un año atrás.
    Todo esto me lleva a considerar a la opción de tratamiento local esclerosante percutáneo en múltiples, pequeñas y cuidadosas sesiones como la alternativa más válida para esta niña.
    Con una pequeña aclaración: para definir correctamente el diagnóstico y la conducta posterior, la primera sesión debería ser efectuada con anestesia general y se debería utilizar una aguja de biopsia percutánea pequeña, en primera instancia, para tomar la muestra "suficiente" como para dar material adecuado para un diagnóstico certero al anatomopatólogo que, obligatoriamente, debe estar presente en la Sala de Hemodinamia y emitir su opinión debidamente fundamentada, antes de proseguir con el procedimiento. Luego de una adecuada hemostasia, tal vez asistida por vasoconstrictores locales a bajas dosis (a los cuales una neovascularización alejada de un territorio previamente esclerosado no suele responder, pues suele faltar la capa media de la pequeña arteria y las arteriolas), se puede proceder a la esclerosis local percutánea inicial.
    Obviamente, la niña y sus padres deberán comprender que esta terapia no va a dar resultados espectaculares en una sola sesión, sino que serán (probablemente) más de 6 o 7, por lo que, tal vez, deban recibir apoyo psicológico familiar.
    Como aporte adicional, recuerdo a mis amigos que el "manguito oclusor", en el caso de decidirse por etanol o acrilatos (que yo no usaría en este caso) es muy bueno, pero no supera en eficacia al balón oclusor en cuanto a prevención del daño tisular y, eventualmente, sistémico, considerando a la anatomía venosa de la mano y antebrazo.

    Por último, recuerdo lo escrito arriba: "hasta que se pruebe lo contrario, la niña es diestra y tiene sólo 9 años". Su "futuro" está en nuestras manos.

    Por esa misma razón, considero a éste como "uno de esos casos en los que no podemos fallar".

    Cordialmente,

    Dr. Gustavo R. Bonzón

    Resistencia, Chaco, Argentina


  • Autor: Esteban Mendaro
    Sugerencia: En primer lugar, tengo una sugerencia con respecto al estudio diagnóstico; creo que es conveniente realizar estas angiografias por via femoral por 2 motivos: evitar el espasmo local que es muy frecuente en arteria humeral y en segundo lugar, esta via tiene la ventaja de poder realizar el cateterismo selectivo de las arterias radial y cubital,que es muy importante en casos de MAV arteriales.
    Con respecto al tratamiento, en gral coincido con los colegas; no hay posibilidad de ingresar por via arterial ya que se trata de una malformación predominantemente venosa. Seguramente la inyeccion de agentes esclerosantes por via venosa con control del retorno es la propuesta mas segura. Tambien he consultado con el Dr. Simkin, flebologo de amplia trayectoria en nuestro medio quien ha tratado varias casos similares con fotocoagulacion con LASER IAG con buenos resultados. Me comenta que tiene una recidiva del 30% a 10 anos.
    Un abrazo y gracias.
    Esteban Mendaro


 
© hemodinamiadelsur.com.ar es desarrollado y mantenido por ASAP Web | Consultoria de sistemas
Acuerdo con los usuarios
Get Adobe Reader Get Adobe Flash Player